Biopterin - Biopterin
 | |
 | |
| Ismlar | |
|---|---|
| IUPAC nomi 2-amino-6- (1,2-dihidroksipropil) -1H-pteridin-4-one | |
| Identifikatorlar | |
3D model (JSmol ) | |
| ChemSpider | |
| ECHA ma'lumot kartasi | 100.040.719  |
| KEGG | |
| MeSH | Biopterin |
PubChem CID | |
| UNII | |
CompTox boshqaruv paneli (EPA) | |
| |
| |
| Xususiyatlari | |
| C9H11N5O3 | |
| Molyar massa | 237,216 g / mol |
Boshqacha ko'rsatilmagan hollar bundan mustasno, ulardagi materiallar uchun ma'lumotlar berilgan standart holat (25 ° C [77 ° F], 100 kPa da). | |
 tasdiqlang (nima bu   ?) | |
| Infobox ma'lumotnomalari | |
Biopterinlar pterin endogen ferment sifatida ishlaydigan hosilalar kofaktorlar hayvonlarning ko'plab turlarida va ba'zi bakteriyalar va zamburug'larda. Biyopterinler kofaktor sifatida ishlaydi aromatik aminokislota gidroksilazalari (AAAH), ular qatorini sintez qilishda ishtirok etadi neyrotransmitterlar shu jumladan dopamin, noradrenalin, epineferin va serotonin, bir nechta bilan birga iz ominlari. Azot oksidi sintez kofaktor sifatida biopterin hosilalarini ham ishlatadi. Odamlarda, tetrahidrobiopterin AAAH fermentlari uchun endogen kofaktor hisoblanadi.
Murakkab moddalar
Tanada topilgan biopterin birikmalariga quyidagilar kiradi BH4, erkin radikal[1] BH3 va BH2 (shuningdek, erkin radikal).
Sintez
Biyopterin sintezi ikkita asosiy yo'l orqali sodir bo'ladi; de novo yo'li uchta fermentativ bosqichni o'z ichiga oladi va undan olingan daromadlarni o'z ichiga oladi GTP, qutqarish yo'li aylanadi sepiapterin biopteringa.[2] BH4 asosiy faol kofaktor bo'lib, uni qayta ishlash yo'li BH2 ni BH4 ga o'zgartiradi.
Biopterin kasalliklari
Biyopterin regulyatsiyasining bir qator buzilishlari mavjud.
Genga ta'sir qiluvchi bitta gen nuqsonlari GCH1 biopterin sintezidagi birinchi qadamni to'sib qo'ying va olib boring dofaminga javob beruvchi distoniya, Segawa sindromi deb ham ataladi. Bu BH4 ning neyrotransmitterlarni, shu jumladan Dopaminni sintez qilishdagi roli bilan bog'liq va qo'shimchalar bilan davolash qilinadi levodopa, bu dofaminga o'tish uchun BH4 ni talab qilmaydi. GCH1 nuqsonlari autosomal dominant hisoblanadi, ya'ni shart paydo bo'lishi uchun faqat bitta nuqsonli gen nusxasi talab qilinadi. Biyopterin sintezini to'sib qo'yadigan sichqon genlarini nokaut qilish modellari tug'ilishidan ko'p o'tmay katekolaminlar va neyrotransmitterlarni ishlab chiqarishga qodir emasligi sababli vafot etadi.[3]
Biyopterin sintezining buzilishi ham giperfenilalaninemiya sababidir; fenilalanin metabolizmi kofaktor sifatida BH4 ni talab qiladi.[4]
Adabiyotlar
- ^ Kuzkaya, N .; Vaysmann, N .; Harrison, D. G.; Dikalov, S. (2003). "Peroksinitrit, tetrahidrobiopterin, askorbin kislota va tiollarning o'zaro ta'siri: endotelial azot-oksid sintazini ajratish uchun ta'siri". Biologik kimyo jurnali. 278 (25): 22546–54. doi:10.1074 / jbc.M302227200. PMID 12692136.
- ^ Nichol, C. A .; Li, K. L .; Edelshteyn, M. P.; Chao, J. Y .; Duch, D. S. (1983). "Adrenal medulla ekstrakti, sutemizuvchilar hujayralari madaniyati va in vivo jonli kalamush miyasida tetrahidrobiopterinning de novo va qutqarish yo'llari bilan biosintezi". Amerika Qo'shma Shtatlari Milliy Fanlar Akademiyasi materiallari. 80 (6): 1546–50. doi:10.1073 / pnas.80.6.1546. PMC 393638. PMID 6572916.
- ^ Elzaouk, L; Leybaxer, V; Turri, M; Ledermann, B; Burki, K; Blau, N; Toni, B (2003). "Pts - / - sichqonlarida dofamin yo'q bo'lib ketishi sababli mitti va insulinga o'xshash past o'sish omil-1, neyrotransmitter prekursorlari va H4-biopterinni oziqlantirish orqali qutqarildi". Biologik kimyo jurnali. 278 (30): 28303–11. doi:10.1074 / jbc.M303986200. PMID 12734191.
- ^ "Arxivlangan nusxa". Arxivlandi asl nusxasi 2007-06-29 kunlari. Olingan 2007-06-07.CS1 maint: nom sifatida arxivlangan nusxa (havola)
Tashqi havolalar
WiseGeek. (2012). Biopterin nima? Olingan http://www.wisegeek.com/what-is-biopterin.htm