Hb Bassett - Hb Bassett

Hb Bassett a gemoglobin varianti kislorodning juda kamayganligini ko'rsatadi (Abdulmalik va boshq., 2004).

Hb Bassett alfa 94 (G1) holatidagi mutatsiyadan kelib chiqadi, uning yordamida aspartik kislota almashtiriladi alanin (Abdulmalik va boshq., 2004). Hb Bassett - alfa1 va beta2 aloqa nuqtasining buzilishi (Voet va Voet, 2006, Abdulmalik va boshq., 2004). Bassett navidagi gemoglobin odatdagidan ancha yuqori P50 ga ega gemoglobin. PH 7 da Hb Bassett taxminan 22 mmHg bo'lgan P50 ga ega va normal gemoglobin 10,5 mmHg gacha bo'lgan P50 ga ega (Abdulmalik va boshq., 2004). Yuqori P50 qiymatlaridan tashqari, Hb Bassett pasaytirilganligini ko'rsatadi Bor ta'siri (kislorod tushirishining pasayishi) va past kooperativlik (n = 1,4) kislorod yaqinligini pasayishiga olib keladi (Abdulmalik va boshq., 2004). Ushbu omillar gemoglobin variantini ishlab chiqarish uchun fitna uyushtiradi, u etarli kislorod bermaydi va o'zini past kislorod bilan to'yinganligi, epizodlari siyanoz va anemiya (Abdulmalik va boshq., 2004).

Hb Bassettning beqarorligi uchun tavsiya etilgan tushuntirish - bu gemoglobin R holatining (bog'langan ligand [kislorod]) bo'shashishi va beqarorlashishi va natijada ikki davlat o'rtasida mavjud bo'lgan muvozanatning T holatiga (bog'lanmagan kislorod) siljishi. Beqarorlik gemoglobinning ikki dimerik subbirligi orasidagi intervalda joylashgan.

Hb Bassettda bog'langan kislorod etishmasligi gomozigotlar siyanozning klinik natijalariga olib keladi (ular siyanotik) (Abdulmalik va boshq., 2004).

Adabiyotlar