Rosai – Dorfman kasalligi - Rosai–Dorfman disease

Rosai-Dorfman kasalligi
Boshqa ismlarDestombes-Rosaï-Dorfman kasalligi
Keksa ayollarda Rosai-Dorfman kasalligi - Aziz Et Al Case Rep Pathol 2012.jpg
Kattalashgan bemor limfa tuguni Rosai-Dorfman kasalligidan kelib chiqqan bo'ynida; H&E binoni ning ingichka igna aspiratsiyasi namunalar ko'rsatdi histiositlar buzilmagan holda limfotsitlar va plazma hujayralari ularning ichida (ya'ni, emperipolez ).
MutaxassisligiGematologiya  Buni Vikidatada tahrirlash

Rosai-Dorfman kasalligi, shuningdek, nomi bilan tanilgan massiv limfadenopatiya bilan sinus gistiotsitozi yoki ba'zan shunday Destombes-Rosai-Dorfman kasalligi,[1][2][3] ning kam uchraydigan buzilishi noma'lum sabab mo'l-ko'lligi bilan ajralib turadi histiositlar ichida limfa tugunlari yoki tanadagi boshqa joylar.[1][4]

Belgilari va alomatlari

Destombes-Rosai-Dorfman kasalligining gistiotsitozi limfa tugunlarida paydo bo'lishi mumkin limfadenopatiya, yoki ekstranodal kasallikda limfa tugunlari tashqarisida paydo bo'lishi mumkin.[iqtibos kerak ]

Lenfadenopatiya

Limfadenopatiya limfa tugunlarining bir yoki bir nechta guruhida paydo bo'lishi mumkin. Rozay a .da to'plangan Destombes-Rosai-Dorfman kasalligining 358 kasalligi orasida kasalliklarni ro'yxatga olish buning uchun limfadenopatiyaning joylashuvi aniqlangan, 87,3% servikal limfadenopatiya.[5] Qo'ltiq osti, inguinal va mediastinal limfadenopatiya Destombes-Rosai-Dorfman kasalligida ham uchraydi.[5]

Ekstranodal kasallik

Limfa tugunlaridan tashqarida gistiyositlarning to'planishi mumkin. Rosai registrida ekstranodal kasallikning eng ko'p uchraydigan joylari teri, burun bo'shlig'i /paranasal sinuslar, yumshoq to'qima, qovoq /orbitada, suyak, tuprik bezlari va markaziy asab tizimi.[5]

Ushbu kasallikning belgilari boshqa mintaqaviy o'smalarga o'xshash to'planish joyiga qarab farq qiladi. Masalan, kranium kabi yopiq joylarda to'planish, jarrohlik eksizatsiyasi mumkin bo'lgan ekstremite dermisidagi o'sishga nisbatan yomon natijalarga olib kelishi mumkin.[iqtibos kerak ]

Sababi

Vaziyatning etiologiyasi noma'lum. Mumkin, ammo tasdiqlanmagan yuqumli sabablar Klebsiella, polyomaviridae, Epstein-Barr virusi, parvovirus B19 va inson gerpesvirusi 6.[1][6] Jilin universiteti tadqiqotchilar 2017 yilda buni taklif qilishdi monotsitlar yallig'lanishli jarohatlarga jalb qilinishi mumkin makrofag koloniyasini ogohlantiruvchi omil, bu esa kompleksga olib keladi signal uzatish, bu Destombes-Rosai-Dorfman kasalligiga xos gistiotsitozga olib keladi.[6]

Tashxis

Destombes-Rosai-Dorfman kasalligining differentsial diagnostikasi zararli va yuqumsiz kasalliklarni o'z ichiga oladi, masalan. poliangiit bilan granulomatoz, Langerhans hujayra histiyositozi, Langerhans hujayra sarkomasi, limfoma, sarkoidoz, IgG4 bilan bog'liq kasallik va sil kasalligi.[1] Kasallik tomonidan tashxis qo'yilgan biopsiya ta'sirlangan to'qimalarning. Bo'yalgan namunalarni mikroskopik tekshirishda limfotsitlar bilan gistiositlar va ularning ichida qolgan boshqa turdagi hujayralar paydo bo'ladi, bu hodisa emperipolez.[1][6] Ustiga immunohistokimyoviy binoni, histiositlar ijobiy bo'ladi S100, CD68 va CD163 lekin salbiy CD1a.[1][6]

Tasnifi

2016 yilda histiositlar jamiyati gistiyositozlarni "C", "H", "L", "M" va "R" harflari bilan belgilanadigan beshta guruhga bo'linishini taklif qildi.[7] "R" guruhiga Rosai-Dorfman kasalligi va "turli xil teri osti, Langerhan bo'lmagan hujayra gistiotsitozlari" kiradi.[7] Rosai-Dorfman kasalligining o'zi "Oilaviy", "Klassik (tuguncha)", "Ekstranodal", "Neoplaziya bilan bog'liq" va "Immunitet kasalliklari bilan bog'liq" pastki turlarga bo'lingan.[7]

Davolash

Ba'zi bemorlarda simptomlar yo'q, spontan remissiya,[8] yoki terapiya zarurligini hal qilishni qiyinlashtiradigan relaps / remitit kursi.[1] 2002 yilda mualliflar Rim Sapienza universiteti keng qamrovli adabiyotshunoslik asosida "iloji boricha davolashsiz klinik kuzatuv o'tkazish maqsadga muvofiqdir" deb ta'kidladi.[9]

Terapevtik imkoniyatlarga jarrohlik, radiatsiya terapiyasi va kimyoviy terapiya. Jarrohlik bitta limfa tugunlarini, markaziy asab tizimining shikastlanishlarini yoki mahalliy teri kasalliklarini olib tashlash uchun ishlatiladi.[1] 2014 yilda Dalia va uning hamkasblari keng yoki tizimli Destombes-Rosai-Dorfman kasalligi bo'lgan bemorlar uchun radioterapiya va kimyoviy terapiya bo'yicha "parvarish standarti o'rnatilmagan" deb yozgan.[1]

Tarix

1965 yilda Per-Pol Lui Lyusen Destombes frantsuz tilida ushbu holatning asl tavsifi sifatida tan olingan "lipidli ortiqcha" adenit bilan og'rigan to'rtta bemorni ta'riflagan edi.[1][2][3] Shuning uchun bu holat ba'zan "Destombes-Rosai-Dorfman kasalligi" deb nomlanadi.[2]

To'rt yil o'tgach, 1969 yilda patologlar Xuan Rozai va Ronald Dorfman tomonidan "sinus histiyositoz massiv limfadenopatiya bilan ".[1][10] Vaziyat bosh / bo'yin hududidan tashqarida va limfa tugunlaridan tashqari to'qimalarda paydo bo'lishi mumkinligi haqidagi kashfiyotlar natijasida keyinchalik bu holat "Rosai-Dorfman kasalligi" deb nomlandi.[iqtibos kerak ]

Shuningdek qarang

Adabiyotlar

  1. ^ a b v d e f g h men j k Dalia S, Sagatys E, Sokol L, Kubal T (2014). "Rosai-Dorfman kasalligi: o'sma biologiyasi, klinik xususiyatlari, patologiyasi va davolash" (PDF). Saraton kasalligini nazorat qilish. 21 (4): 322–327. doi:10.1177/107327481402100408. PMID  25310213. Olingan 2017-09-10.
  2. ^ a b v Becker MR, Gaiser T, Middel P, Rompel R (2008). "Klinikopatologik muammo. Destombes-Rosai-Dorfman kasalligi (DRDD) (massiv limfadenopatiya bilan sinushistiotsitoz)". Int J Dermatol. 47 (2): 125–127. doi:10.1111 / j.1365-4632.2008.03376.x. PMID  18211480. Olingan 2017-09-10.
  3. ^ a b Destombes P (1965). "Adénites avec surcharge lipidique, de l'enfant ou de l'adulte jeune, observées aux Antilles et au Mali (quatre kuzatuvlari)" [Antil yoki Malida ko'rilgan bolalar yoki yosh kattalarda lipid ortiqcha bo'lgan adenit (4 holat) ]. Bull Soc Pathol Exot Filiales (frantsuz tilida). 58 (6): 1169–1175. PMID  5899730.
  4. ^ Riyoz N, Xader A, Sarita S (2005). "Rosai Dorfman sindromi". Hindistonlik J Dermatol Venereol Leprol. 71 (5): 342–344. doi:10.4103/0378-6323.16786. PMID  16394460.
  5. ^ a b v Foucar E, Rosai J, Dorfman R (1990). "Massiv limfadenopatiya bilan sinus gistiotsitozi (Rosai-Dorfman kasalligi): mavjudotni qayta ko'rib chiqish". Semin Diagnosis Pathol. 7 (1): 19–73. PMID  2180012.
  6. ^ a b v d Cai Y, Shi Z, Bai Y (2017). "Rosai-Dorfman kasalligini qayta ko'rib chiqish: ushbu noyob kasallikning patogenezi bo'yicha yangi tushunchalar". Acta Haematol. 138 (1): 14–23. doi:10.1159/000475588. PMID  28614806. S2CID  31349416.
  7. ^ a b v Emil JF, Abla O, Fraytag S, Xorn A, Xaroche J, Donadieu J, Requena-Kabalero L, Iordaniya MB, Abdel-Vaxab O, Allen Idoralar, Sharlotta F, Diamond EL, Egeler RM, Fischer A, Herrera JG, Xenter JI, Janku F, Merad M, Picarsic J, Rodriguez-Galindo C, Rollins BJ, Tazi A, Vassallo R, Vayss LM (2016). "Makrofag-dendritik hujayra nasablari gistiotsitozlari va neoplazmalarining qayta ko'rib chiqilgan klassifikatsiyasi". Qon. 127 (22): 2672–2681. doi:10.1182 / qon-2016-01-690636. PMC  5161007. PMID  26966089.
  8. ^ Sardana, D., Goyal, A. va Gauba, K., 2015. Massusli limfadenopatiya bilan sinus histiyositozi: "massiv" noto'g'ri. Diagnostik sitopatologiya, 43 (4), s.315-319.
  9. ^ Pulsoni A, Anghel G, Falcucci P, Matera R, Pescarmona E, Ribersani M, Villivà N, Mandelli F (2002). "Sinus gistiotsitozini massiv limfadenopatiya bilan davolash (Rozay-Dorfman kasalligi): ishning hisoboti va adabiyotlarni ko'rib chiqish". Am J Gematol. 69 (1): 67–71. doi:10.1002 / ajh.10008. PMID  11835335. S2CID  25696348.
  10. ^ Rosai J, Dorfman RF (1969). "Massiv limfadenopatiya bilan kechadigan sinus gistiotsitozi. Yangi tan olingan benign klinikopatologik mavjudot". Arch Pathol. 87 (1): 63–70. PMID  5782438.

Tashqi havolalar

Tasnifi
Tashqi manbalar